Network PCI e Linguaggio
Sintesi a cura di: d.ssa Elisa Granocchio, Servizio sui Disturbi del Linguaggio e dell’Apprendimento. Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Milano

Ad aprile del 2022 si è costituito un gruppo di lavoro formato da più centri italiani dedicato allo studio della comunicazione, del linguaggio e dello speech nei pazienti affetti da Paralisi Cerebrale Infantile (PCI).

La Paralisi Cerebrale Infantile, con una prevalenza del 2-2,5 per mille, rappresenta una delle cause più comuni di disabilità nei bambini. La definizione di tale complesso disordine riconosce la presenza non solo di disordini dello sviluppo motorio ma anche di disturbi sensitivi-sensoriali, cognitivo-neuropsicologici ed emotivo-relazionali e comunicativi.

I disturbi della comunicazione hanno una elevata prevalenza nei bambini con PCI, stimata in base alle casistiche tra il 42% e il 74% (Parkers, 2010; Voorman, 2010; Pirila, 2007; Zhang, 2015), e si manifestano con una ridotta capacità del bambino nell’inviare e/o ricevere messaggi sia verbali che non verbali, con conseguenze critiche sulla partecipazione sociale, scolastica e comunitaria (Watson & Penninghton, 2015). 

La qualità di vita dei bambini con PCI in cui anche le abilità comunicative sono compromesse è inevitabilmente inferiore rispetto ai coetanei con PCI senza difficoltà comunicative (Fauconnier et al., 2009; Dickinson et al, 2007) e dunque aspetto di grande rilevanza clinica e riabilitativa. 

Le difficoltà di comunicazione nei bambini con PCI possono coinvolgere aspetti non verbali (uso dello sguardo, della mimica, dei gesti), oppure verbali sia nell’ambito dello speech, e cioè nelle capacità di co-articolare i suoni della lingua, sia nell’ambito linguistico, con ridotte capacità nella produzione e comprensione di parole e frasi. Inoltre, i bambini con PCI presentano spesso difficoltà nel processo di alfabetizzazione e dunque di accesso al codice scritto.

Disturbi della comunicazione si presentano in concomitanza con deficit cognitivi, percettivo/sensitivi, che possono rendere più complessa la valutazione e l’intervento in ambito comunicativo-linguistico (Watson & Penninghton, 2015).

Dai dati della letteratura emerge come la maggior parte dei bambini con PCI sviluppa un linguaggio verbale, seppur in ritardo e con alcune problematicità; una percentuale compresa tra il 16% e il 32% presenta invece quadri anartrici con indispensabile necessità di acquisizione di comunicazioni alternative a quelle verbali (Sigurdardottir & Vir, 2011; Zhang, 2015; Mei, 2015). Pochi sono inoltre i lavori che si sono focalizzati sulla valutazione delle competenze recettive anche per una scarsità di strumenti a disposizione (Molinaro, 2010; Gheytenbeek, 2014).

La letteratura scientifica ha evidenziato alcune correlazioni tra abilità comunicative e tipo di disturbo motorio: le maggiori disabilità comunicative si presentano infatti nei bambini con forme PCI di tipo discinetico, seguite dalle forme spastiche bilaterali; i bambini con PCI di tipo spastico unilaterale sono invece quelli con prognosi migliore (Vos, 2014; Pennington, 2020).

Le difficoltà di comprensione verbale sono invece fortemente correlate al funzionamento cognitivo e sono maggiormente manifeste nei bambini PCI con associata disabilità intellettiva (Vos, 2014; Pirila, 2007; Pennington, 2020). Una review su quest’argomento (Vaillant, 2020) ha inoltre correlato queste difficoltà recettive ai quadri di PCI con maggior impairment motorio (GMFCS IV e V). 

Nonostante l’elevata prevalenza di disturbi della comunicazione nei bambini con PCI, pochi sono gli studi che hanno analizzato direttamente il fenotipo linguistico. Molti lavori si sono limitati a valutare se il disturbo della comunicazione fosse presente o meno (Parkes, 2010, Zhang, 2015), altri si sono avvalsi di valutazioni indirette delle competenze comunicative con uso di questionari come le Vineland (Vos, 2014).

La maggior parte dei lavori si è per lo più avvalsa di scale sul funzionamento comunicativo come la  Communication Function Classification System (CFCS) (Hidecker, 2011, Pennington, 2020), la Functional

Communication Classification System (FCCS) (Barty, 2016, Pennington, 2020) e la Viking Speech Scale (VSS) per la valutazione dello speech (Pennington, 2013, Pennington, 2020), classificando i “disturbi della comunicazione” secondo cinque livelli di gravità. 

Nella letteratura americana i bambini con PCI vengono invece classificati in quattro sottogruppi secondo la presenza o meno di disturbi dello speech e del linguaggio recettivo secondo la scala Speech Language Profile Group (SLPG) (Hustad, 2016).

Solo una piccola minoranza di lavori si è basata invece sull’osservazione diretta delle competenze linguistiche-articolatorie e comunicative di questi bambini: si tratta per lo più di studi su piccole casistiche bambini con PCI di varie tipologie (Mei, 2015; Mei, 2020) o bambini emiplegici (Ballantyn, 2008).

Il gruppo di lavoro multicentrico, coordinato dall’Istituto Neurologico Carlo Besta si è dato l’obiettivo di raccogliere su bambini con PCI dati trasversali e longitudinali delle competenze comunicative e linguistiche secondo quattro protocolli condivisi:

1. Studio delle competenze linguistiche e dei prerequisiti comunicativi in una popolazione di bambini con PCI < 42 mesi. Una identificazione precoce di difficoltà comunicativo-linguistiche è infatti un prerequisito indispensabile nell’indirizzare tempestivamente bambini con PCI verso percorsi di presa in carico sia diretta che indiretta, anche come recentemente esplicitato nelle ultime linee guida su bambini di meno di 24 mesi a rischio di PCI (JAMA Pediatrics, 2021).
2. Studio delle competenze linguistiche, dello speech e pragmatiche-comunicative in una popolazione di bambini italiani con PCI di 5-7 anni. Una precisa descrizione del fenotipo comunicativo-linguistico e articolatorio di questi bambini è il prerequisito indispensabile all’avvio di interventi riabilitativi personalizzati in base alle funzioni deficitarie su bambini PCI in età scolare con miglioramento della loro qualità di vita (Mei 2015, Mei 2020).
3. Studio dei bambini PCI minimamente verbali/assenza di linguaggio (età dai 6 anni ai 18 anni). Una precisa definizione delle risorse comunicative e delle competenze recettive di questi bambini con grave disabilità è un prerequisito indispensabile per sostenere e promuovere vie comunicative alternative a quella verbale (Molinaro, 2020, Gheytenbeek, 2014). Per questo è stato costruito uno strumento sotto forma di intervista per la valutazione della comunicazione e dei mezzi comunicativi alternativi al linguaggio.
4. Studio longitudinale dei bambini con PCI con età <42 mesi fino a 7 anni (5 anni di follow up, fino al massimo a 7 anni di età). L’obiettivo di questo studio è quello di valutare l’evoluzione longitudinale delle competenze comunicativo-linguistiche nell’ambito di un follow-up annuale di bambini PCI valutati prima dei 36 mesi con lo scopo di definire indici predittivi precoci.

Il gruppo ha potuto presentare il proprio lavoro sotto forma di poster dal titolo “Studio osservazionale multicentrico per la valutazione della comunicazione, del linguaggio e dello speech nei pazienti affetti da Paralisi cerebrale infantile” nel corso delle Giornate CLASTA 2023 e nel corso del “Convegno Intersocietario SINPIA-SIMFER – Dalle ‘care pathways’ al progetto riabilitativo integrato e individualizzato” – Milano, 14-16 settembre 2023.

Il gruppo si riunisce una volta al mese per discutere dello studio sperimentale, attraverso la condivisione di metodi valutativi e casi clinici.

I centri partecipanti con i relativi Principal Invastigator sono i seguenti:

Per chi fosse interessato a partecipare al gruppo di ricerca può scrivere a:

elisa.granocchio@istituto-besta.it; emanuela.pagliano@istituto.besta.it; claudia.maggiulli@istituto-besta.it; ilaria.pedrinelli@istituto-besta.it

Note Bibliografiche

Barty E, C. K. (2016). Development and reliability of the Functional Communication Classification System for children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol.

Geytenbeek JJ, M. L. (2014). Reliability and validity of the C-BiLLT: a new instrument to assess comprehension of spoken language in young children with cerebral palsy and complex communication needs. Augment Altern Commun.

Guyard A, F. J. (2011). Impact sur les parents de la paralysie cérébrale chez l’enfant : revue de la littérature. Arch Pediatr.

Hidecker MJ, P. N. (2011). Developing and validating the Communication Function Classification System for individuals with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol.

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Parkes J, W.-K. M. (2008). Psychological problems in children with cerebral palsy: a cross-sectional European study. J Child Psychol Psychiatry.

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Pirila S, v. d.-N. (2007). anguage and motor speech skills in children with cerebral palsy. J Commun Disord.

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Zhang. (2015). A Population- Based Study of Communication Impairment in Cerebral Palsy. Journal of Child Neurology.